¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki? Síntomas y Tratamiento

El síndrome linfomucocutáneo fue descrito inicialmente por Kawasaki en 1967. Su etiología es desconocida, pero se observa con mayor frecuencia en niños menores de 5 años de edad, durante los meses de primavera e invierno. Los niños son más susceptibles que las niñas. También existe predilección por las etnias asiática y afroamericana.

Cuadro clínico

El cuadro clínico del niño con la enfermedad de Kawasaki se presenta con un antecedente de fiebre de 5 o más días y por lo general se encuentra irritable o molesto.

Los criterios diagnósticos son la presencia de conjuntivitis, linfadenopatías cervicales, eritema en boca y faringe y/o labios partidos con lengua en fresa, exantema maculopapular (llamado polimorfo, que significa que puede tener diversos patrones) y edema de las manos con eritema palmar.

Estos pacientes pueden presentarse con alteraciones cardiacas que cursan de forma similar a los niños con disminución en la contractilidad cardiaca, miocarditis o insuficiencia coronaria.

El niño podría acudir con estos datos o progresar hasta desarrollar ICC y shock con dolor torácico. Sin tratamiento, 15 a 20% de los niños con enfermedad de Kawasaki desarrollarán aneurismas de las arterias coronarias dentro de 1 a 3 semanas desde el inicio de la enfermedad, que pueden con el tiempo causar infartos de miocardio o arritmias inducidas por isquemia.

Un niño que acude por infarto tendrá hallazgos más inespecíficos que un adulto. Estos pacientes pueden cursar con náusea, vómito y dolor abdominal. También pueden encontrarse diaforéticos y llorando, o asintomáticos.

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Estudios Diagnósticos

No existen pruebas de laboratorio específicas para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki, pero puede encontrarse leucocitosis, trombocitosis, piuria estéril y elevación de las pruebas de función hepática.

Existe una elevación de los reactantes de fase aguda (VSG y PCR). El ECG puede mostrar cambios inespecíficos en el segmento ST y cambios en la onda T consistentes con sobrecarga. La radiografía de tórax, cuando es anormal, muestra algo de cardiomegalia.

La infección por estreptococos del grupo A puede semejar muchos de los signos de la enfermedad de Kawasaki; por lo tanto, debe tomarse un exudado faríngeo para cultivo y prueba rápida para estreptococo del grupo A.

Ya que se han descartado otras enfermedades, se debe realizar ecocardiograma al niño para examinar las arterias coronarias.

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Diagnóstico diferencial

Los diagnósticos diferenciales incluyen enfermedades exantemáticas virales o por rickettsias, tales como sarampión, infección por virus de Epstein-Barr, fiebre de las Montañas Rocallosas, fiebre escarlata, leptospirosis y síndrome de shock tóxico.

Otros diagnósticos a considerar son síndrome de Stevens-Johnson, reacciones a fármacos (p. ej., la enfermedad del suero) y artritis reumatoide juvenil.

Considere el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki si cualquiera de las condiciones ya mencionadas también se consideran como posibilidades diagnósticas.

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Tratamiento

El niño con enfermedad de Kawasaki requerirá líquidos IV y monitoreo cardiaco. Una vez que se piensa que el diagnóstico correcto es la enfermedad de Kawasaki, el paciente debe ser hospitalizado y tratado con aspirina e inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

El tratamiento temprano con IGIV disminuye el riesgo de desarrollar aneurismas coronarios. Debe interconsultarse a cardiología para efectos del ecocardiograma y seguimiento de potenciales complicaciones a futuro.

La dosis inicial de aspirina es 80 a 100 mg/kg por día vía oral dividida en dosis iguales cada 6 horas hasta que el paciente se encuentre afebril por 2 a 3 días. Luego la dosis de aspirina es 3 a 5 mg/kg vía oral una vez al día por 6 a 8 semanas.

El tratamiento con IGIV se inicia como infusión a dosis de 2 mg/kg durante 12 horas. El tratamiento con IGIV puede causar hipotensión, náusea, vómito y convulsiones. Es esencial el monitoreo cardiaco.

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